Situs ambiguous and hepatic vein anomaly: a case report / Situs ambiguous y anomalía de la vena hepática: informe de un caso

SUMMARY: Situs ambiguous is the placement of vessels and organs in the thoracoabdominal space that are anatomically located outside its normal position in a certain order. This condition is a broad definition that includes many variations. In this case report, we reported a patient with Situs ambiguus with an abnormal hepatic vein who was diagnosed incidentally during medical imaging (computed tomography, sonography and MRI study).

RESUMEN: El Situs ambiguous es la colocación de vasos y órganos en el espacio toracoabdominal que anatómicamente se encuentran fuera de su posición normal en un cierto orden. Esta condición es una definición amplia que incluye muchas variaciones. En este reporte de caso, reportamos un paciente con Situs ambiguous con una vena hepática anormal que fue diagnosticado incidentalmente durante un estudio de imagen médica (tomografía computarizada, ecografía y resonancia magnética).

Síndrome de Budd-Chiari: etiología, manejo y resultados en una cohorte de 35 pacientes del Hospital Pablo Tobón Uribe / Budd-Chiari Syndrome: Etiology, management, and outcomes in a study of 35 patients at the Hospital Pablo Tobón Uribe

Resumen El síndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome, BCS) es una entidad rara, definida por la obstrucción del flujo venoso del hígado y corresponde a una condición heterogénea tanto en presentación como en manejo terapéutico. A continuación, presentamos un estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico de BCS, atendidos por el grupo de hepatología del el Hospital Pablo Tobón Uribe. Los resultados se expresan como proporciones en las variables categóricas y como medias y rangos para las variables continuas. La edad promedio de presentación fue de 37,7 años y no hubo preponderancia por el género. Los principales síntomas fueron dolor abdominal (91,4 %), ascitis (71,4 %) y hepatomegalia (60 %). Asimismo, 11 pacientes (31,4 %) presentaron hipercoagulabilidad primaria, mientras que en 7 (20 %) se encontró algún síndrome mieloproliferativo. Además, 6 (17,1 %) tenían neoplasias extrahepáticas: 3 con compresión mecánica y 3 por hipercoagulabilidad asociada; solo en 1 caso se documentaron membranas en la vena cava inferior. Y en 5 casos no fue posible determinar la causa de trombosis. De igual forma, 32 pacientes (91,4 %) recibieron anticoagulación como primer manejo; solo 4 sujetos fueron remitidos a procedimientos: 2 a angioplastia, 1 a derivación portosistémica intrahepática transyugular (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, TIPS) y 1 a trasplante ortotópico hepático (TOH). Luego de ello, 17 (48,5 %) recibieron procedimientos invasivos como segunda línea: 8 (22,8 %) se condujeron a angioplastia y endoprótesis (stent), 5 (14,29 %) a TIPS y 4 necesitaron TOH. Así, los 6 pacientes que se llevaron a TIPS no necesitaron trasplante hepático. El BCS continúa siendo una condición poco frecuente que afecta la salud de personas jóvenes, tanto hombres como mujeres, con una presentación clínica heterogénea. Sin embargo, en la mayoría de los casos ocurre por una causa desencadenante clara, entre las cuales predominan las trombofilias y los síndromes mieloproliferativos. El uso de medidas terapéuticas invasivas, especialmente de la selección temprana de los enfermos que se benefician de TIPS, ha cambiado la historia natural y el pronóstico de este grupo de pacientes.

Abstract Budd-Chiari syndrome (BCS) is a rare disorder characterized by the obstruction of the veins of the liver. Both its presentation and therapeutic management are heterogenous. The following is a retrospective study of patients diagnosed with BCS treated by the hepatology service at the Hospital Pablo Tobón Uribe. The results of the categorical variables are expressed as proportions and the continuous variables as means and ranges. The average age of onset of this disease was 37.7 years and it was not predominant in neither sex. The most common symptoms were abdominal pain (91.4%), ascites (71.4%) and hepatomegaly (60%). Out of 35 patients, 11 (31.4%) had primary hypercoagulability, 7 (20%) had some myeloproliferative disorder, 6 (17.1%) had extrahepatic malignancies -3 with mechanical compression and 3 due to associated hypercoagulability-, and 1 case had a membranous obstruction of the inferior vena cava. 32 patients (91.4%) received anticoagulation as first-line therapy and only 4 were taken to surgery: 2 to angioplasty, 1 to transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) and 1 to orthotopic liver transplantation (OLT). On the other hand, 17 (48.5%) individuals underwent invasive procedures as a second-line therapy, of which 8 (22.8%) underwent angioplasty and stenting, 5 (14.29%) underwent TIPS and 4 needed OLT. The 6 patients who were taken to TIPS did not need liver transplants. Budd-Chiari syndrome remains a rare condition affecting the health of young men and women alike, with a heterogeneous clinical presentation but, in most cases, with a clear trigger where thrombophilic and myeloproliferative disorders predominate. The use of invasive therapeutic measures, especially the early selection of patients who may benefit from TIPS, has changed the natural course and prognosis of this group of patients.

Predicting the presence of an accessory hepatic vein using abdominal computed tomography / Predicción de la presencia de una vena hepática accesoria mediante tomografía computarizada abdominal

The incidence of detection of accessory hepatic vein (AHV) using MRI or CT has been reported. However, previous studies had a small sample size or only reported on the incidence of hepatic vein variants. To the best of our knowledge, there has been no previous report evaluating the factors predictive of the presence of an AHV. To evaluate the incidence and morphology of the accessory hepatic vein (AHV) using multidetector row computed tomography (MDCT) and to investigate the factors which may be helpful in predicting the presence of an AHV. We enrolled 360 patients who underwent abdominal MDCT. We investigated whether the AHV was present and evaluated the frequency of AHVs greater than 5 mm in diameter. We classified the morphology of the AHV entering the inferior vena cava (IVC). We also examined the factors that predicted the presence of an AHV by comparing the diameter of the middle hepatic vein (MHV) and the right hepatic vein (RHV). We identified an AHV in 164 of the 360 patients (45.6 %). Among the 164 AHVs, 56.7 % were larger than 5 mm in diameter. The most common morphologies of the inferior RHV were a single main trunk (58.5 %), followed by two main trunks with a V-shape (19.5 %) and two trunks entering the IVC separately (17.0 %). The possibility that an AHV will be present was significantly higher when the diameter of the RHV was smaller than that of the MHV. MDCT can provide important information regarding AHV incidence and morphology. The possibility of an AHV being present was significantly higher when the diameter of the RHV was smaller than that of the MHV.

Se ha informado de la incidencia de la detección de la vena hepática accesoria (VHA) mediante RM o TC. Sin embargo, estudios previos tenían un tamaño muestral pequeño o solo informaban sobre la incidencia de variantes de las venas hepáticas. Hasta donde sabemos, no ha habido ningún informe previo que evalúe los factores predictivos de la presencia de una VHA. El objetivo del estudio fue evaluar la incidencia y morfología de la vena hepática accesoria (VHA) mediante tomografía computarizada multidetector (TCMD) e investigar los factores que pueden ser útiles para predecir la presencia de un VHA. Se evaluaron 360 pacientes que se sometieron a TCMD abdominal. Se investigó si la VHA estaba presente y se evaluó la frecuencia de VHA mayores de 5 mm de diámetro. Se clasificó la morfología del VHA que drenaba en la vena cava inferior (VCI). Además, se examinaron los factores que predijeron la presencia de una VHA mediante la comparación del diámetro de la vena hepática media (VHM) y la vena hepática derecha (VHD). Se identificó un VHA en 164 de los 360 pacientes (45,6%). Entre las 164 VHA, el 56,7% tenía más de 5 mm de diámetro. Las morfologías más frecuentes del VHD inferior fueron un tronco principal único (58,5%), seguido por dos troncos principales con forma de V (19,5%) y dos troncos que drenaban en la VCI por separado (17,0%). La posibilidad de que una VHA esté presente fue significativamente mayor cuando el diámetro de la VHD era menor que la de la VHM. La MDCT puede proporcionar información importante sobre la incidencia de la VHA y su morfología. La posibilidad de que un VHA estuviera presente era significativamente mayor cuando el diámetro del VHD era menor que la VHM.

[The importance of postoperative circulatory alterations in hepatic surgery]. / A posztoperatív keringésváltozások jelentosége a májsebészetben.

There are two afferent (hepatic artery, portal vein) and one efferent (hepatic veins) systems responsible for the unique circulation of the liver. Given this special form of vasculature, acute, isolated (i.e. involving selectively one particular vessel) vascular occlusions may lead to different, however still life threatening conditions. Hence, it is essential to recognize these anomalies in order to preserve the healthy state of both the liver and the patient's lives. Acute circulatory failures are dominantly associated with liver surgery. Adequate therapy can only be provided promptly, if the clinician is well aware of the peculiarities of these conditions. The aim of this study is to overview the etiology and symptoms of these clinical conditions; furthermore to offer technical proposals for the required diagnostic and therapeutical steps via case reports. Furthermore, hepatic injury, caused by ischemia-reperfusion secondary to total vascular occlusion (Pringle maneuver) used in hepatic surgery is outlined.